Երկաթի և պղնձի պակաս

Պատկերացրեք, որ այսօր ձեր կլինիկա են այցելում մի քանի երեխաներ, յուրաքանչյուրն իր ուրույն ախտանիշներով`
 
Պացիենտ Ա՝ երկու տարեկան երեխան ունի ուժեղ հակվածություն սառույցի նկատմամբ:

 
Պացիենտ Բ՝ երեք տարեկան երեխան ունի աճի դանդաղում և աննորմալ մազեր:

 
Կարո՞ղ է արդյոք սննդակարգի լավ անամնեզը բացահայտել վիտամինների կամ հանքանյութերի հնարավոր պակասը որպես նրանց ախտանիշների պատճառ:
 

ԵՐԿԱԹ

Երկաթի պակասի պատճառները կարող են լինել արյան կորուստը, երկաթի ցածր օգտագործումը և նվազած աբսորբցիան/կլանումը: Երկաթի պակասի նշաններն ու ախտանիշները ներառում են հոգնածության զգացողություն, գունատություն, տախիկարդիա, ուժեղ հակվածություն սառույցի (պագոֆագիա) կամ այլ արտասովոր բաների` հող, կավիճ նկատմամբ, ինտելեկտի գործակցի-ի ավելի ցածր միավորներ, աճի դանդաղում, ստոմատիտ, գլոսիտ և խեյլիտ:

Հայաստնում 6-ից  59  ամսական երեխաների տարիքային խմբում  16 տոկոսն ունեն սակավարյունության որոշակի մակարդակ, ընդ որում 1 տոկոսից պակասն են, որ ունեն ծանր աստիճանի անեմիա:  Գյուղական վայրերի երեխաները մի փոքր ավելի շատ են հակված լինել անեմիկ, քան քաղաքաբնակները, համապատասխանաբար՝ 18 և 14 տոկոս (աղբյուրը):

Երկաթով հարուստ սննդամթերքի շարքում են կարմիր միսը, ձվի դեղնուցը, լոբին և մուգ կանաչ տերևներով բանջարեղենը: Վիտամին C-ն խթանում է երկաթի կլանումն, ուստի միաժամանակ վիտամին C-ի բարձր մակարդակ պարունակող սննդամթերք ընդունելը կամ հյութեր խմելը կարող է նպաստել երկաթի կլանմանը երկաթով հարուստ սննդամթերքից: Երկաթի յուրացումը ավելի բարձր է կենդանական ծագման մթերքենրից, ի համեմատ բուսական սննդամթերքների:

Ախտորոշում և բուժում

Երկաթի պակասը կարող է ախտորոշվել հիվանդության պատմության և/կամ լաբորատոր հետազոտությունների միջոցով: Հեմոգլոբինի մակարդակը կարող է հուշել, որ երեխան անեմիկ է, իսկ արյան ընդհանուր անալիզը կարող է էլ ավելի լավ պարզաբանել էթիոլոգիան՝ հիմնվելով էրիթրոցիտների միջին կորպուսկուլյար ծավալի ցուցանիշի վրա:  Սակայն երկաթի պակասը կարող է չուղեկցվել սակավարյունությամբ և հետևաբար` լավագույնս ախտորոշվել շիճուկում երկաթի մակարդակով: Ֆերիտինի մակարդակը ևս կարող է օգնել պարզելու՝ արդյոք օրգանիզմում երկաթի ընդհանուր պաշարների մակարդակը ցածր է, թե ոչ:

Երկաթի հավելումները շատ տարբեր ձևերի են լինում, ուստի կարևոր է իմանալ, թե որքան տարրական երկաթ է նշանակված, քանի որ դոզավորումը սովորաբար հիմնվում է պատրաստուկի մեջ առկա տարրական երկաթի քանակի վրա: Անհաս երեխաներին անհրաժեշտ է երկաթի հավելում մոտավորապես 1-2 ամսականից մինչև մոտավորապես 6-12 ամսական հասակը:  Ճշգրիտ կանխարգելիչ դեղաչափը կախված է երեխայի ծննդյան քաշից:

Նորածիններն ու երեխաները կարող են ստանալ երկաթի կանխարգելիչ դեղաչափ մեկ կիլոգրամին 1-2 մգ երկաթ հաշվարկով օրական մեկ անգամ:  ԱՄՆ-ում խորհուրդ է տրվում, որ կրծքով կերակրվող նորածինները ստանան 1 մգ երկաթ/կգ/օրը մինչև երկաթով հարստացված պինդ սննդին անցնելը:

Երկաթի պակասով պայմանավորված թեթևից չափավոր սակավարյունության դեպքում տալիս են 3 մգ երկաթ/կգ/օրը՝ բաժանած մեկ-երկու ընդունման:  Երկաթի  պակասությամբ պայմանավորված ծանր սակավարյունության դեպքում սովորաբար պահանջվում է տալ 4-6 մգ երկաթ/կգ/օրը՝ բաժանած երեք ընդունման:

Մինչ ամբողջ թերապիայի տևողությունը կարող է տարբեր լինել՝ կախված երկաթի պակասության ճշգրիտ էթիոլոգիայից, հավելումները սովորաբար տրվում են մի քանի ամսվա ընթացքում: Մեկ ամսից հետո կարելի է կրկին ստուգել հեմոգլոբինի մակարդակը՝ տեսնելու, թե արդյոք այն բարձրացման միտում ունի:  Սակայն, անկախ որևէ բանից`պետք է շարունակել թերապիան լրացուցիչ 2-3 ամսվաը նթացքում, որպեսզի հյուսվածքներում երկաթի պաշարները լրացվեն:
 

ՊՂԻՆՁ

Պղինձ կա հետևյալ սննդամթերքների մեջ՝լյարդ, ոստրեներ, միս, ձուկ, կանաչեղեն, ամբողջական հացահատիկեղեն, ընկույզ, հատիկավոր ընդեղեն, մուգշոկոլադ և այլն:

Պղնձի պակասը կարող է դրսևորվել միկրոցիտային անեմիայով, քրոնիկ լուծով, նեյտրոպենիայով, երկար ոսկրերի մետաֆիզի բորբոքմամբ և ցավի սրացմամբ, պերիոստալ/վերնոսկրի բարձրացմամբ և կոտրվածքներով:

Մենկեսի «գանգուրմազերի» համախտանիշը պղնձի փոխադրող ԱՏՖ-ազում  X-քրոմոսոմի հետ շղթայակցված ռեցեսիվ դեֆեկտ է, ինչը հանգեցնում է շատ բջիջներում պղնձի խանգարված բաշխմանը: Այն աստիճանաբար պրոգրեսիվող նեյրոդեգեներատիվ խանգարում է, որը բնութագրվում է աճի դանդաղեցմամբ, ոչ նորմալ մազերով (գալարուն, անգույն, փխրուն), ուղեղիկի դեգեներացիայով, տեսողական նյարդի ատրոֆիայով և վաղաժամ մահվամբ (չբուժվելու դեպքում սովորաբար մինչև 3 տարեկան հասակը):  Ախտանիշները սկիզբ են առնում կյանքի առաջին մի քանի ամսվա ընթացքում և կարող են ներառել հիպոթերմիա, հիպոտոնիա և գեներալացված միոկլոնիկ ցնցումներ:  Անալիզները ցույց են տալիս շիճուկում պղնձի և ցերուլոպլազմինի ցածր մակարդակներ:

Բուժումը

Ապացուցված է, որ ցմահ ամեն օր ենթամաշկային եղանակով տրվող պղինձ-հիստիդինային թերապիան (հատկապես, երբ այն սկսում են նեոնատալ շրջանում) արդյունավետորեն կանխում է նյարդաբանական վատթարացումը որոշ հիվանդների մոտ:

Տարբերակիչ ախտորոշում

Պացիենտ Ա՝  Չնայած գոյություն չունի պագոֆագիայի եզակի պատճառ, տարբերակիչ ախտորոշումը ներառում է երկաթի պակասով պայմանավորված սակավարյունություն և զանազան հոգեկան խանգարումներ (օրինակ՝ օբսեսիվ-կոմպուլսիվ խանգարում, դեպրեսիա, աուտիզմի սպեկտրի խանգարում):  Մանրակրկիտ սննդային անամնեզը և զարգացման պատմությունը պետք է օգնեն բացահայտել այս հակվածության էթիոլոգիան:

Պացիենտ Բ՝ Աճի խնդիրներ և ոչ նորմալ մազեր ունեցող երեխաների տարբերակիչ ախտորոշումը ներառում է տարբեր քրոմոսոմային, նյութափոխանակության և գենետիկական խանգարումներ:  Այնուամենայնիվ, Մենկեսի հիվանդության ֆիզիկական նշանը նկարագրված «պողպատե» կամ  «գալարուն» մազերն են, որոնք նկատելի են արդեն մի քանի ամսական հասակում:

Հուսով եմ՝ նյութն օգտակար էր։

Հարգանքով՝

Էյալ Բեն-Այսիք, Բժիշկ, Մանկական հիվանդանոց, Լոս Անջելես