Կրկնակի տենդ, աֆտոզ ստոմատիտ, ֆարինգիտ, պարանոցային լիմֆադենիտ
Միջազգային գրականության մեջ առաջին անգամ հիվանդության 12 դեպք նկարագրել են ամերիկացի բժիշկ Գարի Մարշալը և համահեղինակները 1987 թ․։ Ներկայումս այն համարվում է պարբերական տենդերի խմբի առավել հաճախ հանդիպող հիվանդությունը։ Գենետիկ հիմքը հայտնաբերելու նպատակով կատարվել են բազմաթիվ հետազոտություններ, որոնք դեռևս չեն հայտնաբերել մեկ հստակ մուտացիա (այնպիսին, ինչպիսին է պարբերական հիվանդության դեպքում), սակայն հաստատել են որոշ նմանություններ Բեհչետի հիվանդության և կրկնակի աֆտոզ խոցերի հետ։ Մեկ այլ առանձնահատկությունն է այն, որ թե՛ Հայաստանում, թե՛ այլ երկրներում hիվանդների զգալի մասը ունեն պարբերական հիվանդություն առաջացնող մուտացիաներից որևէ մեկը կամ երկուսը (վերջինս կարող է նաև վկայել միաժամանակ երկու հիվանդության առկայության մասին)։ Ինչպես և այլ կրկնակի տենդերի դեպքում, ախտածնությունը կապվում է ինտերլեյկինների և ինֆլամասոմների գործունեության խանգարումների հետ։
Հիվանդութունը փոքր ինչ ավելի հաճախ հանդիպում է տղաների շրջանում։ Կլինիկական դրսևորումները արտահայտվում են հիմնականում մինչև 5 տարեկան հասակը, սակայն նկարագրվում են դեպքեր նաև ավելի ուշ տարիքում, ներառյալ մեծահասակների շրջանում։
Կլինիկական դրսևորումները հայտնի են՝ կրկնակի տենդ 3-7 օր տևողությամբ, միջինը 2–8 շաբաթ հաճախականությամբ, ֆարինգոտոնզիլիտ (ավելի հաճախ՝ էքսուդատիվ բնույթի), աֆտաներ, լիմֆադենիտ՝ գլխավորապես առաջային պարանոցային խմբի գեղձերի ներառումով։ Սրացումների միջև գանգատներ սովորաբար չեն լինում։ Հայտնի է, որ հիվանդության ընթացքում կարող են լինել «բաց շրջաններ», որոնք կարող են տևել ամիսներ, հարաբերականորեն ավելի հաճախ` ամռանը։ Հիվանդության շատ դեպքեր կարող են ինքնաբերաբար անցնել։
Կլինիկական ախտորոշումը հիմնվում է վերահիշյալ 4 նշանների վրա՝ տենդի, ֆարինգոտոնզիլիտի, լիմֆադենիտի, պարբերականության։ Իր հերթին ախտորոշման օգտին վկայող փաստերից է նաև նման երևույթների առկայությունը ժառանգական անամնեզում: Ախտորոշման դեմ վկայող նշաններից են փորլուծությունը, կրծքավանդակի ցավերը, ցանը, արթրիտը։
Տարբերակիչ ախտորոշումը պետք է կատարվի պարբերական հիվանդության, կրկնվող ստրեպտոկոկային տոնզիլիտի, Բեհչետի հիվանդության, այլ ռևմատոլոգիական հիվանդությունների հետ, ինչպես նաև վերջերս նկարագրված կրկնակի չտարբերակված տենդի համախտանիշի հետ (Syndrome of Undifferentiated Recurrent Fever)։
Հիվանդության յուրահատուկ բնույթը էապես դժվարացրել է բուժման եղանակների կույր ռանդոմիզացված հետազոտությունների իրականացումը, և ներկայումս առաջարկվող բուժման մոտեցումները հիմնվում են փորձի և մասնագետների միջազգային կոնսենսուսի վրա։
Առաջարկվում է վարման 4 տարբերակ կամ քայլ։ Առաջարկվում է սկսել ջերմիջեցնողներից, որին որոշ երեխաներ կարող են դրական պատասխան տալ։ Այդուհանդերձ, բուժման և ախտորոշման հիմնական միջոց կարող է հանդիսանալ դեքսամետազոնի կամ պրենդիզոնի նշանակումը: Նշանակելիս պետք է հաշվի առնել, որ 25-50% դեպքերում դեքսամետազոնի նշանակումը կարող է բերել սրացումների հաճախացման։ Որպես կանխարգելիչ միջոց կիրառվում է կոլխիցինի նշանակում, որը կարող է օգտավետ լինել որոշ դեպքերում։ Հետազոտություններում ցույց է տրվել, որ վիտամին Դ-ի ցածր մակարդակը նպաստում է սրացումների հաճախացմանը։ Վիրաբուժական միջամտությունը՝ տոնզիլէկտոմիայի մասին որոշում ընդունելիս, անհրաժեշտ է նկատի ունենալ ախտորոշման հիմնավորությունը, սրացումների հաճախականությունը, դեղորայքային բուժման արդյունավետությունը, կյանքի որակի վրա հիվանդության ազդեցությունը։ Միջամտությունից հետո սրացումները չդադարելու դեպքում անհրաժեշտ է դիտարկել այլ կրկնակի տենդերի հավանականությունը։
Հարգանքով՝
Սերգեյ Սարգսյան
Առողջապահության նախարարի մանկաբուժության գծով խորհրդական
Արաբկիր ԲԿ-ի Երեխաների և դեռահասների առողջության ինստիտուտի ղեկավար
ԵՊԲՀ մանկաբուժության թիվ 2 ամբիոնի դոցենտ
