Մանկական ուղեղային պարալիզ

Ի՞նչ է մանկական ուղեղային պարալիզը

Մանկական ուղեղային պարալիզը (այսուհետ ՄՈՒՊ) նյարդաբանական խանգարում է, որն առաջանում է գլխուղեղի ախտահարման կամ վնասման հետևանքով: Այն շարժումների, կոորդինացիայի և մարմնի դիրքի պահպանման խանգարումներով արտահայտվող համախտանիշների խումբ է, որը պայմանավորված է ոչ հասուն ուղեղի ոչ պրոգրեսիվող ախտահարումով: Գլխւղեղի ախտահարումը կարող է տեղի ունենալ մին ծնվելը, ծնվելու ընթացքում կամ կյանքի առաջին 3 տարվա ընթացքում:

Ի՞նչու է այն տեղի ունենում

Պատճառները/ռիսկի գործոնները  բազմագործոնային են:

Նչախածննդյան (պրենատալ) ՄՈՒՊ-ի պատճառ կարող են լինել՝

• Սոցիալ-տնտեսական գործոններ
• Բնածին արատներ
• Հիպօքսիկ-իշեմիկ վնասվածք
• Պլացենտայի հետ կապված բարդություններ
• Մայրական գործոններ. ցնցումներ, հիպերթիրեոզ, մտավոր հետամնացություն, թմրամիջոցների և ալկոհոլի օգտագործում
• Վարակներ (տոքսոպլազմոզ, կարմրախտ, ցիտոմեգալովիրուս, հերպես և այլն` TORCH)
• Թունավոր կամ տերատոգեն նյութեր:

Ծննդաբերության շուրջ (պերինատալ) ՄՈՒՊ-ի պատճառ կարող են լինել՝

• Բազմակի պտուղ
• Վաղաժամ ծնունդ՝ < 37 շաբաթից, հատկապես եթե ծնվել է < 32 շաբաթից շուտ
• Ցածր քաշ`< 2 500 գրամ, հատկապես եթե ծնվել է <1500 գրամ մարմնի քաշով
• Ներգանգային արյունազեղում
• Արյան խմբի անհամատեղելիություն մոր և երեխայի միջև
• Ծանր կորիզային դեղնուկ (հիպերբիլիրուբինեմիա) ծնվելուց անմիջապես հետո
• Աճի հապաղում
• Ցնցումներ
• Վնասվածք ծննդաբերության ընթացքում։

Հետծննդյան (պոստնատալ) ՄՈՒՊ-ի պատճառ կարող են լինել՝

• Ինֆեկցիաներ՝ մենինգիտ/էնցեֆալիտ
• Գլխուղեղի վնասվածք
• Արյան մակարդման հետ կապված խնդիրներ
• Թունավորումների, խեղդվելու պատճառով առաջացած ուղեղի անօքսիա։

Ավելի քան 50% դեպքերում վնասումը տեղի է ունենում հղիության 24-րդ շաբաթից մինչև ծնվելու պահը։ Հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ ՄՈՒՊ-ի ռիսկը բարձր է ցածր և  շատ ցածր քաշով երեխաների մոտ։ Ալկոհոլի օգտագործումը հղիության ընթացքում բարձրացնում  է ռիսկը 3  անգամ, այլ կարևոր գործոններ են ծխելը, սեռավարակները։

Ի՞նչպես է արտահայտվում ՄՈՒՊ -ը

Կան մի շարք կլինիկական նշաններ, որոնց պետք է ուշադրություն դարձնել:

Նորածնային /նեոնատալ/ շրջանում  ՄՈՒՊ-ի վաղ նշանները՝

• Երեխան պասիվ է
• Խանգարված են ծծելու և կլման ակտերը
• Ապնոէ
• Մկանային հիպոտոնուս
• Մկանային հիպերտոնուս` հազվադեպ
• Մարմնի ջերմաստիճանի տատանում
• Ցնցումներ

Կրծքային տարիքում ՄՈՒՊ-ի վաղ նշանները՝

• Շարժողական հմտությունների զարգացման հապաղում
• Ախտաբանական մկանային տոնուս/դիրք
• Ձգձգվող պարզունակ ռեֆլեքսներ
• Ձեռքերից մեկի գերակայություն
• Վարքագծային խանգարումներ /դյուրագրգռություն, լաց/։

Արդյունքում այս երեխաներն ի վիճակի չեն խոսել, ուտել կամ քայլել այնպես, ինչպես իրենց հասակակիցները: Նրանք դժվարանում են պահպանել հավասարակշռությունը, քայլել, գրել, ճշգրիտ կառավարել ձեռքերի շարժումները: ՄՈՒՊ-ը կարող է լինել թեթևից մինչև ծանր աստիճանի` կախված ուղեղի վնասման չափից և վնասման տեղակայումից։

Ի՞նչ համակցված խնդիրներ կարող են ունենալ ՄՈՒՊ-ով երեխաները

• Մտավոր զարգացման հապաղում (մոտ 50% դեպքերում` առավել հաճախ սպաստիկ քվադրիպլեգիայի դեպքում)
• Նյարդահոգեկան խնդիրներ (վարքագծի, քնի)
• Էպիլեպսիա (25-40% դեպքերում`առավել հաճախ հեմիպլեգիայի և սպաստիկ քառակուսիների դեպքում)
• Տեսողական և ակնային խնդիրներ (շլություն, ռեֆրակցիայի շեղումներ, հեմիանոպսիա հեմիպլեգիայի դեպքում)
• Լսողական խնդիրներ (վարակ/TORCH/, դեղամիջոցներ, բիլիրուբին, էնցեֆալոպաթիա)
• Խոսքի և լեզվական խնդիրներ (40-50%)
• Շփման և հաղորդակցության խնդիրներ
• Սնուցման / բերանի շարժողական (oromotor) խնդիրներ (ծծելու, կուլ տալու և ծամելու դժվարություն, շրթունքների փակելու դժվարություն, լեզվի դուրս մղում, թքահոսություն)
• Աճի հապաղում
• Շնչառական համակարգի կրկնվող հիվանդություններ (բրոնխոթոքային դիսպլազիա վաղաժամ նորածինների մոտ, միկրոասպիրացիա բերանի շարժողական դիսֆունկցիայի դեպքում)
• Օրթոպեդիկ խնդիրներ (կոնքազդրային հոդի դիսպլազիա, ենթահոդախախտ, հոդախախտ, ոտնաթաթերի դեֆորմացիա, սկոլիոզ և այլն):

Ի՞նչպես է ախտորոշվում ՄՈւՊ -ը

ՄՈՒՊ-ը ախտորոշելու համար մանրամասն վերլուծվում է երեխայի նախածննդյան և հետծննդյան պատմությունը: Կատարվում  են համապատասխան զննումներ և հետազոտություններ՝ ընդհանուր շարժումների գնահատում, որը ներառում է չորս ամսականից փոքր երեխաների ինքնաբուխ շարժումների գրանցում: ՄՈՒՊ-ի հիմնական վաղ ախտանիշներից են նաև մկանների ոչ նորմալ տոնուսը, շարժումների զարգացման հապաղումը և պարզունակ ռեֆլեքսների պահպանումը:

Որո՞նք են ՄՈՒՊ-ի կլինիկական ձևերը

Ըստ ուղեղի վնասվածքի տեղակայման. շարժման խնդիրների տեսակները

Սպաստիկ ձև (դեպքերի 70%)՝ առավել հաճախ հանդիպող ձևերից մեկն է, որի ժամանակ երեխաների մոտ նկատվում է մկանների տոնուսի բարձրացում, ինչը վերջույթների շարժումների արգելակման պատճառ է դառնում: Այս ձևի դեպքում  երեխաներից երկար ժամանակ է պահանջվում դիրքից դիրք տեղափոխվելու կամ ձեռքով որևէ բան վերցնելու համար:  Կախված նրանից, թե մարմնի որ մասերն են առավել ախտահարված, սպաստիկ ձև կարող է ընթանալ հետևյալ տարբերակներով.

Դիսկինետիկ ձև  (դեպքերի 10%)` (ատետոիդ կամ դիստոնիկ ձև), երբ դիտվում է մկանների չվերահսկվող և ակամա կծկումներ՝ ոչ կամային շարժումներ: Այս շարժումները սովորաբար շատանում են հուզմունքից, անսպասելի ձայներից կամ տեղաշարժումներից, քնած ժամանակ այս շարժումները բացակայում են: Մկանային տոնուսի փոփոխականության հետևանքով երեխաները դժվարանում են բռնել գդալ կամ գրիչ, պահել մարմնի դիրքը և այլն:

Ատաքսիկ ձև (դեպքերի 10%)՝  հիվանդի մկանները թույլ են, խանգարվում է շարժումների կոորդինացիան,  քայլվածքը լինում է ոչ հաստատուն և ճոճվող:

Խառը ձև (դեպքերի 10%)` (սպաստիկ և դիսկինետիկ):

Ըստ մարմնի մասերի. շարժման խնդիրների տեղակայում.

• Կվադրիպլեգիա՝ երեխան ունենում է վերին և ստորին վերջույթների շարժումների սահմանափակում,  դժվարանում է ինքնուրույն տեղաշարժվել, օգտագործում է  անվասայլակ:
• Տրիպլեգիա՝ երեխան ունենում է վերին վերջույթի և ստորին վերջույթների շարժումների սահմանափակում,  դժվարանում է ինքնուրույն տեղաշարժվել, օգտագործում է  անվասայլակ:
• Դիպլեգիա՝ երեխան ունենում է առավելապես ստորին վերջույթների շարժումների խանգարում: Նա կարող է կեցվածքը ուղիղ պահել, օգտագործում է ձեռքերը, իսկ տեղաշարժվում է քայլակի օգնությամբ:
• Հեմիպլեգիա (դեպքերի 40%)՝ երեխան ունի մարմնի մի կողմի շարժումների սահմանափակում, իսկ մյուս կողմը օգտագործում է նորմալ: Այս երեխաների մեծ մասը կարող է ինքնուրույն քայլել և նույնիսկ վազել:
• Մոնոպլեգիա՝ երեխան ունի մի վերջույթի շարժումների սահմանափակում: Այս երեխաները կարող է ինքնուրույն քայլել և նույնիսկ վազել:

ՄՈՒՊ-ի դասակարգում  ըստ Ֆունկցիոնալ կարողությունների

Մեծ շարժումների գործառույթների/ֆունկցիայի դասակարգման համակարգ (GMFCS)`5 մակարդակ

I.   Քայլում է առանց սահմանափակումների:
II.  Քայլում է սահմանափակումներով:
III. Քայլում է ձեռքի օժանդակ տեղաշարժման սարքի միջոցով:
IV. Ինքնուրույն տեղաշարժումը սահմանափակ է, կարող է օգտագործել էլեկտրական տեղաշարժման սարք (անվասայլակ):
V.  Տեղափոխվում է մեխանիկական անվասայլակով մեկ այլ անձի օգնությամբ:

Ձեռքերի հմտությունների դասակարգման համակարգ (MACS)` 5 մակարդակ

I․  Երեխան առարկաները գործածում է հեշտությամբ և հաջողությամբ:
II․ Առարկաների մեծ մասը գործածում է, սակայն ավելի ցածր որակով և/կամ արագությամբ:
III․ Դժվարությամբ է օգտագործում առարկաները: Գործողությունները նախապատրաստելու և/կամ փոփոխելու համար օգնության կարիք է ունենում:
IV․ Հարմարեցված իրավիճակներում օգտագործում է սահմանափակ քանակի հեշտությամբ կառավարվող առարկաներ:
V․ Երեխան չի գործածում առարկաներ և անգամ պարզ գործողություններ կատարելիս ունի ծայրահեղ սահմանափակ կարողություն:

Ուտելու և խմելու ունակության դասակարգման համակարգի (EDACS)` 5 մակարդակ

I.  Ուտում և խմում է անվտանգ և արդյունավետ:
II. Ուտելը և խմելը անվտանգ են, սակայն ոչ այնքան արդյունավետ:
III․ Ուտելը և խմելը անվտանգ չեն և ոչ այնքան արդյունավետ:
IV․ Ուտելը և խմելը՝ անվտանգության զգալի սահմանափակումներով:
V․ Հնարավոր չէ ապահով ուտել և խմել, զոնդով սնուցումը կարող է դիտարկվել որպես սնուցումն ապահովող միջոց:

Հաղորդակցության գործառույթների դասակարգման համակարգը (CFCS)` 5 մակարդակ

I․  Խոսքի արդյունավետ ուղղում և ընկալում անծանոթ և ծանոթ զրուցակիցների հետ:
II. Խոսքի արդյունավետ, բայց դանդաղ ուղղում և/կամ ընկալում ծանոթ և/կամ անծանոթ զրուցակիցների հետ:
III․ Խոսքի արդյունավետ ուղղում և ընկալում ծանոթ զրուցակիցների հետ:
IV․ Խոսքի անկայուն ուղղում և/կամ ընկալում ծանոթ զրուցակիցների հետ:
V․  Նույնիսկ ծանոթների հետ հազվադեպ արդյունավետ զրուցակից։

Բուժվո՞ւմ է արդյոք ՄՈՒՊ-ը

Ուղեղի կայուն վնասվածքը չի բուժվում, չնայած հետևանքները հնարավոր է նվազեցնել: Վաղ վերականգնողական բուժումը հնարավորություն է ընձեռում զարգացնել երեխայի կարողությունները: Չկա ստանդարտ բուժում, որը միանշանակ լինի բոլոր երեխաների համար: ՄՈՒՊ-ով շատ մարդիկ ապրում են լիարժեք կյանքով:

Ո՞վ է բուժում ՄՈՒՊ-ը

Երեխաների բուժումով սովորաբար զբաղվում է բազմամասնագիտական թիմը, որը գնահատում է երեխայի կարիքները, մշակում և իրագործում բուժման անհատական պլան: Թիմի մեջ ընդգրկվում են այնպիսի մասնագետներ, ինչպիսիք են վերականգնողաբանը,  մանկական նյարդաբանը, օրթոպեդը, ֆիզիկական թերապիստը, էրգոթերապիստը,  լոգոպեդը, հոգեբանը, հատուկ մանկավարժը:

Կա՞ արդյոք դեղորայքային բուժում

ՄՈՒՊ-ը բուժելու որևէ դեղորյաք չկա: Բժիշկները սովորաբար դեղորայք են նշանակում ցնցումները կանխելու, մկանային լարվածությունը վերահսկելու և, եթե անհրաժեշտ է, նաև թքահոսությունը կառավարելու նպատակով: Տեղային մկանային լարվածությունը  իջեցնելու համար կատարվում են  “BOTOX” –ի կամ Ֆենոլի ներարկումներ: Որոշ հիվանդների անհրաժեշտ են օրթոպեդիկ վիրահատություններ, երբ առկա են կոնտրակտուրաներ կամ կոնքազդրային մեկ կամ երկու հոդերի հոդախախտ:

Կարո՞ղ է արդյոք ՄՈՒՊ-ով երեխան քայլել

ՄՈՒՊ ունեցող երեխաների կեսից ավելին (մոտ 50%-60%) կարող է ինքնուրույն քայլել, բայց դա կախված է հիվանդության ծանրությունից:

ՄՈՒՊ-ի ծանրությունը հաճախ չափվում է մեծ շարժումների գործառույթների դասակարգման համակարգի (GMFCS) միջոցով: Ընդհանուր առմամբ, GMFCS 1 և 2 մակարդակի երեխաները կարողանում են ինքնուրույն քայլել: GMFCS 3 և 4 մակարդակի երեխաների մոտ ավելի սահմանափակ է  քայլելու կարողությունը, և նրանք պետք է օգտագործեն շարժման միջոցներ կարճ տարածությունների համար, օրինակ քայլակ կամ հենակներ: GMFCS 5-րդ մակարդակ ունեցող երեխաները/անձինք շատ լուրջ շարժման սահմանափակումներ ունեն և տեղաշարժվելու համար անվասայլակի կարիք ունեն ՝ խնամակալի աջակցությամբ:

Կարո՞ղ է ՄՈՒՊ-ով երեխան դպրոց հաճախել

Այո, բոլոր երեխաներն էլ պետք է ստանան կրթություն և հաճախեն հանրակրթական դպրոց: Պատշաճ կրթությունը հնարավորինս ապահովում է հետագա կյանքում ՄՈւՊ –ով հիվանդների անկախությունը, նվազեցնում է վնասվածքով պայմանավորված սահմանափակումները:

Կարո՞ղ է ՄՈՒՊ-ով երեխան ինքնուրույն ապրել

Ինքնուրույն ապրելը կախված է մի քանի գործոններից, որոնցից ամենակարևորը  մտավոր զարգացումն է: Երեխան պետք է ունենա ապրելու, վաստակելու և իրեն ապահովելու համապատասխան մտավոր ունակություններ: Անշուշտ ձեռքերի ակտիվ օգտագործումը և ֆունկցիոնալ տեղաշարժումը, քայլելու ունակությունը նույնպես կարևոր են: Կարևոր գործոն է նաև ՄՈՒՊ -ի կլինիկական ձևը՝ հեմիպլեգիկ երեխաների մեծ մասը կարող է ապրել անկախ, մինչդեռ կվադրիպլեգիկ երեխաները չեն կարող:

Պետք է հիշել, որ առաջնային նպատակն է օգնել երեխային ունենալու լիարժեք կյանք և առավելագույն անկախություն, ինտեգրվել հասարակության մեջ՝ բարելավելով սոցիալական և հասակակիցների հետ փոխհարաբերությունները, զարգացնելով սովորելու ունակությունը:

Հարգանքով՝

Գայանե Զաքարյան
Վերականգնողական ծառայության ղեկավար
«ԱրԲեՍ» ԱԿ