The OPEN minute newsletter / Ոչ բոլոր վարդագույն բծերն են հեմանգիոմա
Հուլիս 12, 2023

Ոչ բոլոր վարդագույն բծերն են հեմանգիոմա

Ոչ բոլոր վարդագույն բծերն են հեմանգիոմա, ուստի անհրաժեշտ է ճիշտ ախտորոշում՝ արդյունավետ բուժման համար: Անոթային անոմալիաները շատ  հաճախ են հանդիպում մանկաբույժի առօրյա պրակտիկայում։ Անոթային անոմալիաների վերջին վերանայված դասակարգման (ISSVA classification revised in  2018) համաձայն  անոթային անոմալիաները բաժանվում են 2  մեծ խմբերի՝ անոթային ուռուցքներ և անոթային մալֆորմացիաներ։

Ամենահաճախ հանդիպող անոթային անոմալիան երեխաների շրջանում ինֆանտիլ հեմանգիոման է (ԻՀ)։ Այն բարորակ անոթային ուռուցք է, որը հանդիպում  է նորածինների 3-10% -ի մոտ։

Այն կարող է առաջանալ մարմնի ցանկացած հատվածում, սակայն  ամենից հաճախ գլխի և պարանոցի շրջանում։  ԻՀ-ն ունի զարգացման փուլեր՝ արագ աճի, կայունացման, հետզարգացման։

Մաշկի մեջ տեղակայման խորությունից կախված տարբերում են մակերեսային, խորը և զուգակցված տեսակներ։

Մեծամասնության դեպքում բուժման կարիք չկա։ Սակայն ԻՀ-ի 10%-ը, որոնք պատկանում են բարձր-ռիսկի խմբին, պետք է բուժվեն և որքան հնարավոր է շուտ՝ կյանքի առաջին ամիսների ընթացքում։

Բարձր ռիսկի ԻՀ-ներն են կյանքին վտանգ սպառնացող, որևէ օրգանի ֆունկցիան խանգարող, արյունահոսող, խոցոտված, էսթետիկ խնդիր առաջացնող, բազմակի (5 և ավելի ) հեմանգիոմաները, ինչպես նաև համախտանիշների մաս կազմող հեմանգիոմաները։

Երբ կա որևէ համախտանիշի կասկած, օրինակ PHACE  կամ LUMBAR համախտանիշ, մի շարք հետազոտություններ՝ դոպլեր ՈւՁՀ, ՄՌՏ, ՄՌԱ, էխոկարդիոգրաֆիա և այլն, ինչպես նաև այլ նեղ մասնագետների խորհդատվություններ պետք է կատարվեն հստակ ախտորոշման և հետագա վարման նպատակով։ Բարձր ռիսկի ԻՀ-ների դեպքում պացիենտին պետք է ուղղորդել նեղ մասնագետի մոտ որքան հնարավոր է շուտ, որն էլ իր հերթին կնշանակի համապատասխան բուժում։

Ներկայումս, ԻՀ-ի բուժման առաջին ընտրության դեղամիջոցը պրոպրանոլոլն է՝ 2-3մգ/կգ դեղաչափով, բաժանված  2 մասի։ Այն ունի իր ցուցումներն ու հակացուցումները։  Այն ավելի արդյունավետ է, երբ վաղ է նշանակվում։

Հազվադեպ և ծանր դեպքերում, երբ անհրաժեշտ է արագ արդյունք ստանալ կամ երբ պրոպրանոլոլը հակացուցված է, նշանակվում են համակարգային կորտիկոստերոիդներ։

Մակերեսային ԻՀ-ների դեպքում նշանակվում է թիմոլոլ 0.5% գել կամ աչքի կաթիլներ՝ երկու կաթիլից օրական երկու անգամ։ Լազերային բուժումը հիմնականում կիրառվում է մնացորդային երևույթները վերացնելու նպատակով։

Բայց պետք է հիշել, որ բացի ԻՀ-ից գոյություն ունեն այլ անոթային անոմալիաներ, և ոչ բոլոր վարդագույն բծերն են հեմանգիոմա։ Մանկաբույժները հաճախ սխալվում են՝ նմանացնելով այլ խնդիրները  հեմանգիոմային։

Անոթային մալֆորմացիաների դեպքում առկա է որևէ անոթի զարգացման խանգարում, բայց ոչ անոթների գերաճ, ինչպես անոթային ուռուցքների ժամանակ։

Մանկական հասակում անոթային մալֆորմացիաներից ամենահաճախ հանդիպող տեսակը մազանոթային  մալֆորմացիաներն են։ Այս դեպքում մաշկի մեջ լայնացած մազանոթներ են։

Մազանոթային մալֆորմացիաներից ամենատարածվածը սաղմոնագույն բիծն է կամ nevus simplex-ը, որը դիտվում է նորածինների 30-40%  մոտ։ Սա բարորակ գոյացություն է, որը մեծամասամբ ինքնուրույն անցնում է մինչև 2տ. հասակը։ Որևէ հետազոտության կամ բուժման կարիք չկա։

Բոցավառվող նևուս կամ գինու բիծը նույնպես մազանոթային մալֆորմացիա է։ Այն ավելի հազվադեպ է հանդիպում՝  նորածինների 1/300։ Սովորաբար տեղակայվում է դեմքին, միակողմանի։ Տարիքի հետ չի անցնում, ընդհակառակը, կարող է մգանալ և հաստանալ։ Բայց էսթետիկ կողմից բացի այն կարող է համակցված լինել այլ ախտանիշների հետ և համախտանիշի մի մաս կազմել։ Այդպիսի համախտանիշներից են Sturge Weber, Klippel Trenaunay  և այլն, երբ ճիշտ ախտորոշումը և ժամանակին բուժումը խիստ անհրաժեշտ են։

Այսպիսով շատ կարևոր է տարբերակել ԻՀ այլ անոթային մալֆորմացիաներից և ուռուցքներից, քանի որ հստակ ախտորոշումից է կախված հետագա վարումը՝ ակտիվ միջամտություն, թե ուղղակի հսկողություն։ Գինու բծի դեպքում պրոպրանոլոլը արդյունավետ չէ, և պետք է խուսափել նրա անիմաստ նշանակումից։

Բոլոր այն դեպքերում, երբ ախտորոշումը կասկածելի է կամ երբ ԻՀ գնահատվում է որպես բարձր ռիսկի խմբին պատկանող, պետք է ուղղորդել մասնագիտացված կենտրոններ։

Արաբկիր ԲՀ-ն այդպիսի կենտրոններից մեկն է, որտեղ մանկական մաշկաբանները, մանկաբույժները, սրտաբանները, ռադիոլոգները թիմային սկզբունքով ախտորոշում են և վարում նմանատիպ պացիենտներին, ըստ անհրաժեշտության հիվանդանոցային կամ արտահիվանդանոցային ձևով։
 
 
 
Հուսով եմ` նյութն օգտակար էր։
 
 
Հարգանքով՝
 
Արմինե Ադիլխանյան, Արաբկիր ԲՀ ԵԴԱԻ մաշկաբանական ծառայության ղեկավար

Հղումներ
  • International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). (2018, May). ISSVA Classification of Vascular Anomalies. https://www.issva.org/UserFiles/file/ISSVA-Classification-2018.pdf

  • Krowchuk, D. P., Frieden, I. J., Mancini, A. J., Darrow, D. H., Blei, F., Greene, A. K., Annam, A., Baker, C. N., Frommelt, P. C., Hodak, A., Pate, B. M., Pelletier, J. L., Sandrock, D., Weinberg, S. T., Whelan, M. A., & Subcommittee on the Management of Infantile Hemangiomas (2019). Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas. Pediatrics, 143(1), e20183475. https://doi.org/10.1542/peds.2018-3475

OPEN-ի ընթերցանության առաջարկներ

Բաժանորդագրվե՛ք մեր տեղեկագրին

"*" Ցույց է տալիս պարտադիր դաշտերը